科室介绍: |
儿童血液病诊疗中心以各种儿童血液病的发病机制诊断治疗等为主要研究内容根据不同儿童血液病病种制定出系统性诊疗方案并遵循循证医学的原则进行定期的修订与完善
儿童血液病诊疗中心下设两个病区共有治疗床位80余张其中千级层流隔离病床6张收治各种儿童血液病包括各种儿童急性白血病儿童骨髓衰竭性疾病等
儿童血液病诊疗中心开展如下研究:
1.儿童急性白血病的髓外浸润特点研究
研究发现儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)初诊者髓外浸润中以纵隔浸润最多见,并多见于T - ALL 患儿儿童急性髓系白血病初诊时的髓外浸润常见部位为CNS皮肤眼部胸膜等,多发生于伴有t (8 ;21) 染色体异常的M2M4 和M5 型患儿初诊时CNS 浸润AML比ALL常见,中位年龄12 岁,男性高白细胞者多发,发生CNS 浸润最常见的是伴有t (8 ;21) 异常的M2患儿治疗中髓外复发主要在ALL 患儿的CNSL ,发病率14. 5 %这一结果提示儿童少年急性白血病髓外浸润多见于T- ALL 及伴有t (8 ;21) 染色体异常的M2患儿,与预后不良有关为这些类型白血病患儿早期强化治疗减少髓外复发提高无病生存率提供了理论依据
2.儿童急性淋巴细胞白血病的细胞遗传学研究
应用常规核型分析(CCA) 双色间期荧光原位杂交( I2FISH) 和RT2PCR 技术,对ALL 患儿骨髓或外周血有核细胞进行t (12;21) 和TEL2AML1 融合基因检测结果发现t (12;21) 染色体异常是我国儿童ALL 最常见的染色体易位为非T细胞系免疫表型,以普通型ALL 为主,多伴TEL 等位基因丢失,临床表现和近期疗效与其他非T细胞系儿童ALL 无显著差异具有与国外报道不同的患儿特征:发病年龄偏大,m血小板计数和IgH 重排率低,核型多为正常通过对儿童Ph染色体阳性ALL(Ph+ cALL)和成人Ph染色体阳性ALL(Ph+ aALL)的对比分析首次得出Ph 染色体阳性的儿童和成人ALL 具有相似的生物学特征CD34表达在成人组与整体患者组预后影响的差异可间接反映出Ph+ aALL 和cALL 预后相关因素差异的结论
3.儿童急性白血病的临床疗效
在细胞形态学免疫学细胞遗传学和分子生物学(MICM)工作基础上开展了儿童ALL的危险分组治疗总的完全缓解率达95%以上标危组3年EFS和OS分别为91.5%和84.5%;高危组3年EFS和OS分别为55.6%和73.9%与国际上报道的结果相当对儿童急性髓系白血病根据细胞遗传学异常进行分组治疗对伴有t(15;17)易位的(低危组)AML采用降低毒性的强化(单用蒽环类药物)治疗总治疗期12个月5年累计复发率16%治疗失败的主要原因为伴白细胞增高和凝血异常导致的早期死亡;5年累计EFSDFS和OS分别为72.3%85.0%和85.8%总的治疗费用明显降低生存质量显著;对伴有t(8;21)易位的(中危组)AML 采用早期强化治疗, 4年EFSDFS 和OS分别为 (25.9 ±9.6)% (28.4 ±10.4)% 和 (37.9 ±10.3)%上述资料是有关儿童髓系白血病的研究的较大病例数的研究这些工作的结果达到了国际报道的最好水平
此外中心还开展了重型再生障碍性贫血的ATG联合免疫治疗有效率达80%多年来诊治多例疑难儿童血液病如CDA(儿童红细胞增生异常性贫血)儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤等
儿童血液病中心拥有一支具备儿科和血液科专业知识的国内一流的高素质医疗团队主任医师1人副主任医师2人主治医师4人住院医师10人硕士学位6人博士导师1人护理队伍28人在读博士研究生2人在读硕士研究生3人
目前承担着“儿童急性淋巴细胞白血病预后的比较蛋白质组分析”“儿童血液病诊断规范性治疗及预后评估研究”等科研课题 |